巨细胞血管母细胞瘤的临床病理学研究
巨细胞血管母细胞瘤的临床病理学研究
毛荣军,  李启明,  郭跃明,  李伟强,  樊长姝,  朱雄增
广州中医药大学附属佛山市中医院病理科

    探讨巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)的临床病理学特征、影像学特点、免疫学表型及其鉴别诊断。对1例发生于左侧胫骨、腓骨中上段的GCAB进行影像学、光镜观察和免疫组化标记。1例正常哺乳的男婴在学习走路时被发现双下肢不等长并左小腿疼痛而就诊。X光片及CT片显示左侧胫骨、腓骨中上段骨病变,以胫骨改变明显,病变骨干明显增粗变形,髓腔内密度增高不均匀,骨皮质不规则增厚,骨内缘局部皮质缺损,邻近的软组织肿胀。镜下病变组织位于骨小梁之间,肿瘤组织呈结节状、粱索状或丛状聚集,瘤细胞卵圆形至梭形,散在胞浆丰富、核仁明显的单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞;肿瘤组织内可辨认出数量不等的无或含有少量红细胞的微血管腔隙;部分瘤细胞呈同心圆样围绕在微血管腔隙周围并与周围间质胶原共同形成洋葱皮样外观。部分区域瘤组织内缺乏单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞,形态类似富于细胞性血管瘤、血管周细胞瘤或获得性丛状血管瘤样结构。在少数瘤结节的周边部,毛细血管扩张,充满红细胞或血清蛋白样物质,形态近似海绵状血管瘤。部分区域相邻瘤细胞排列成环状血管样腔隙,可有红细胞滞留;少数瘤细胞及巨细胞具有退变的趋势,未发现核分裂相、坏死及细胞的非典型性;肿瘤间质疏松,其间为少量梭形纤维母细胞样细胞、星形间质细胞、单核炎细胞及散在的肥大细胞。免疫组化标记显示卵圆形至梭形瘤细胞及巨细胞弥漫性强表达Vimentin,但一致性不表达Calponin、h-Caldesmon、EMA、AE1/AE3、CD1a;多量瘤细胞显著表达CD31及CD34,少数弱阳性表达FⅧ,环状血管样腔隙的瘤细胞亦可见前三者的表达;单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞强表达CD68,偶见个别巨细胞胞浆内局灶性表达FⅧ;肿瘤实质内小血管腔隙周围瘤细胞显著表达a-SMA,其他部分瘤细胞呈弱阳性表达;局灶性肿瘤组织内散在少量S100阳性的小梭形或多边形细胞,可能为朗格汉斯细胞。我们认为,GCAB是一种罕见的发生于婴幼儿并具有独特形态学特征及局部具有侵袭性行为的血管源性肿瘤,不仅可发生于皮肤、粘膜、皮下及深部软组织,还可发生于骨内。

 

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