软组织病理诊断中的疑难问题(一)
软组织病理诊断中的疑难问题(一)
范钦和,  贡其星
南京医科大学第一附属医院

 

一、高分化血管肉瘤与乳头状血管内皮细胞增生:
高分化血管肉瘤通常内皮细胞层次不增加、细胞异形性也不明显,其诊断通常要依靠血管腔隙间的相互吻合沟通来帮助判断。但有时在一些特殊情况下,如肝脏的海绵状血管瘤可以有少数管腔吻合、软组织的乳头状血管内皮细胞增生(Masson瘤)也可以出现明显的腔隙吻合;而某些高分化血管肉瘤,其吻合可能不明显。如笔者遇到的一例乳腺的高分化血管肉瘤,女,18岁,发现乳腺肿块直径6cm,切面鱼肉状,显微镜下见大量薄壁的血管,冲散乳腺原有的导管结构(图1),有的区域管腔扩张似海绵状血管瘤,有的区域管腔狭窄似新生的毛细血管,管腔多关闭,吻合不明显(图2)。管腔衬覆的内皮细胞为单层,核易见,呈轻度异形性,核分裂相未见。当时考虑是血管瘤?还是高分化血管肉瘤?从形态学上看,血管腔的沟通并不够血管肉瘤,但若是血管瘤,如何解释如此大且深、境界不清呈侵袭性生长、切面鱼肉状的血管瘤呢?不符合临床病理诊断的逻辑推理。故从生物学行为上讲,还是考虑了高分化血管肉瘤。但会诊意见有分歧。2年后肿瘤复发,仍见海绵状血管瘤样区域,但可见部分管腔吻合(图5),有的区域见血管内皮细胞层次增多,异形性增大,呈乳头状、裂隙状相互沟通,灶性区形成梭形细胞的实性区(图6),核分裂易见,为去分化部分。并且病人的腋窝淋巴结见肿瘤转移,影像学也发现了肺部阴影,考虑肺转移。回顾第一次的切片,那些似毛细血管的小血管无新生毛细血管内皮细胞的肿胀和上皮样改变,仔细观察可见部分小管腔间有吻合的趋势(图3),也偶见内皮细胞向腔内呈乳头状隆起(图4),加上血管弥漫生长浸润分隔乳腺小叶和脂肪,用一般的乳腺血管瘤体积小并有清楚的境界[1]是不好解释的,故只能考虑高分化血管肉瘤。临床病程进展也证实了这个诊断。因此,对于年轻女性大且深的乳房肿瘤,诊断良性的血管瘤一定要谨慎,要结合镜下和巨检观察,综合判断以减少不合逻辑的诊断结果。

  2010年中华医学会病理学分会学术年会·秘书处
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